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病例提供：医院赵桂宪老师
资料整理：医院李亮府老师
赵桂宪19:59
今天我是抛砖引玉，希望大家一起参与哦，我准备了一些问题供大家讨论
赵桂宪20:01
先从一个病例开始：
患者，男性，40岁
主诉：行走不稳5月余，言语困难2月
现病史：患者5月前无明显诱因下出现行走不稳，2月前出现爱困、想睡觉，讲话言语不清，小便控制欠佳。外院颅脑CT提示：双侧脑室旁梗塞灶。曾按脑梗塞治疗，症状好转不明显。大家先看看，结合年龄、性别，从主诉和病史你们会考虑哪些疾病？
大海20:04
多系统萎缩？
韩凝20:04
进展太快
延大附院神内解建国20:04
感觉定位脑干小脑，发展较快，定性副肿瘤，免疫，代谢等
赵桂宪20:04
赵尧辉开滦神内?王佩保定一中心神内?Jesse20:04
脱髓鞘？
刘式威20:05
血管炎、淋巴瘤，cadasil.脱髓鞘。
赵桂宪20:05
大家下一步想看什么？
刘式威20:06
头颅核磁
黑侠20:06
这个年纪，肿瘤和变性都早了点。感染和脱髓鞘病程又慢了点。遗传性疾病年龄又大了点
范立新湖南省人医放射科20:06
MR
赵桂宪20:06
不知道什么方式合适，我们试一试讨论的形式，也就是我们平时诊治疾病的一个思考过程
韩凝20:06
行走不稳，共济失调累及小脑，深感觉
爱困想睡觉，累及广泛大脑皮层或间脑
40岁，考虑副肿瘤，脑干脑炎？
小僧悟道20:06
先来个查体
赵桂宪20:07
大海20:07
脑脊液穿刺
赵桂宪20:07
先看一下CT，因为我第一次看到病人的时候也只有一张CT，CT片子经过剪裁，把单位和患者信息去除了，影像信息保留，大家发现什么了吗？
大海20:08
丘脑内侧有问题
雨涟20:08
第三脑室导水管边缘低密度
赵桂宪20:08
范立新湖南省人医放射科20:08
右基底节有高低密度
赵桂宪20:09
这张中我把CT有问题的图片放大了
黑侠20:09
自身免疫疾病正当年
小僧悟道20:09
丘脑底那里还有些高密度？
范立新湖南省人医放射科20:10
是的
延大附院神内解建国20:10
还有详细的病史和体征，额颞叶萎缩，还有这里，不知有问题没有
延大附院神内解建国20:10
赵桂宪20:10
看片子确实三脑室周围、间脑有低密度影
赵桂宪20:11
看我画红圈的地方
雷宇新20:12
动静脉瘘也需考虑一下
大海20:12
是这里，密度减低
赵桂宪20:12
CT在这个部位出现低密度影大家会考虑哪些疾病？
大海20:12
很多可以
维尼克、p动脉、血栓
mariasam20:12
代谢、中毒、炎症
cjd
XG20:13
NMOSD好发部位
逗乐申永国20:14
Cjd就免了吧，这么年轻
小僧悟道20:14
太温柔吧CJD
赵桂宪20:14
基底动脉尖综合征，Percheron动脉血栓，缺血缺氧性脑病，Galen静脉血栓，Wernicke脑病等等都可以，这些疾病鉴别的要点分别是什么？
大海20:15
赵尧辉开滦神内?提出个可能是不太像，但是丘脑曲棍球征也可以
魏20:16
也要看看CTA
赵桂宪20:16
我说了是抛砖引玉，所以会给大家推荐一些参考资料帮助复习
范立新湖南省人医放射科20:16
Calen靠后丘脑双侧多见
赵桂宪20:17
大家可以参考一下这里的内容，里面详细讲解了可以出现这个磁共振表现的一些疾病
范立新湖南省人医放射科20:17
基底A尖范围较广
小僧悟道20:18
赵海-佛山市一?拿不准丘脑的高密度是否存在。赵桂宪20:18
通过病史，有了这些疾病的考虑，我们继续我们的病例，既往史：否认饮酒史。否认高血压、糖尿病史等
大海20:19
不敢说
府20:20
患者是干什么工作的
龙勇20:20
病史长，还是要看看核磁，瘘？肿瘤？
赵桂宪20:20
查体：家属扶入病房。意识水平清楚，意识内容模糊，口齿欠清，对答部分切题，精神症状明显，查体欠合作，四肢自主活动可，行走欠稳，双上肢指鼻欠稳准，右下肢病理征阳性。
黑侠20:20
血管病基本不考虑了
赵桂宪20:20
工作：公务员，坐办公室的
范立新湖南省人医放射科20:21
风湿免疫方面呢
府20:21
家属否认高血压，那么患者血压入院时候高吗？
赵桂宪20:22
有了查体，大家认为哪些疾病可能性大了，哪些小了？血压不高，风湿免疫指标一会提供
雨涟20:22
近期有没有禁食呕吐
赵桂宪20:22
没有
逗乐申永国20:22
不像韦尼克，免疫多考虑
柳随风20:22
小脑，皮层，锥体束！副肿瘤，CJD可能性大！
龙勇20:23
肿瘤呢？
雨涟20:23
看症状，自勉脑比较像
范立新湖南省人医放射科20:23
输血4项
赵桂宪20:23
第一次磁共振的T1，T2，Flair都在了，有了磁共振，大家认为要考虑哪些疾病了？输血四项均正常
府20:25
自勉
海20:26
维尼克
赵桂宪20:26
帽子太大了，也需要鉴别诊断吧，大家认为自免里的哪些疾病需要考虑？
柳随风20:26
维尼克1
赵桂宪20:27
维尼克当然需要考虑
大海20:27
赵桂宪-华山神内?那就是自勉？柳随风20:27
自免的话，NMOSD
逗乐申永国20:27
乳头体不正常，有增强吗
赵桂宪20:28
强化不明显
范立新湖南省人医放射科20:28
乳头体大了
刘式威20:28
BBE脑炎？
范立新湖南省人医放射科20:28
额叶皮层信号高
大海20:29
抗NMD
赵桂宪20:29
还有哪些疾病需要考虑？
范立新湖南省人医放射科20:29
DWl没见
赵桂宪20:29
大家认为还需要补充哪些资料？
刘式威20:30
腰穿
大海20:30
脑脊液？
赵桂宪20:30
DWI信号除三脑室周围间脑部位稍高外，余部位均不高不高、脑脊液正常
柳随风20:31
APQ4脑脊液免疫球蛋白
赵桂宪20:31
大家怀疑NMO，维尼克是有道理的，也推出方伯言教授最近发表的一篇文章
范立新湖南省人医放射科20:31
自免抗体
黑侠20:32
包围圈缩小到nmosd和we。没有we的危险因素，且有锥体束的局灶性受累，we可能性大大降低。先送一套抗体是最合适的。
赵桂宪20:32
刘式威20:32
NMOSD很少有意识障碍，还是BBE脑炎更合理。
黑侠20:33
简单概括一下吧，看文献来不及
赵桂宪20:34
报道2例脑影像表现相似的病例。2例的脑MRI都表现为丘脑、第三脑室周围、水管周围区域和后内侧丘脑异常信号。临床观察及一系列辅助检查后，其中1位患者诊断为Wernicke脑病（WE），另一位诊断为视神经脊髓炎（NM0）。尽管WE和NMO是完全不同的两种疾病，但是两病受累区域相似，我们猜测两病可能存在关联。星形细胞可能是联系两病的靶细胞。
NMO和WE是两种完全不同的疾病。NMO是一种自身免疫性疾病，NMO-IgG免疫应答导致脱髓鞘。抗体针对星形细胞膜上的水通道蛋白4（AQP4），后者是水进入细胞的通道。而WE是维生素B1（盐酸硫胺素）缺乏引起的，后者协助分解葡萄糖，尤其是三羧酸循环以及磷酸戊糖旁路的重要辅酶。人体内硫胺素的储量只够使用2-3周，如果没有摄入或者消耗过快（如炎症状态或糖尿病）就会耗竭。
从妊娠剧吐患者，我们无意中发现这两种疾病的颅脑MRI非常相似。常见病变累及丘脑、下丘脑、第三脑室和第四脑室周围、水管周围、脑干和小脑。两病的最初表现（包括视力改变、难治性呕吐等）很容易误诊。这两种疾病之间是否存在某种联系呢？
这两个病例展示了2个完全不同的疾病，WE和NMO。病例1有WE的不典型症状，即皮质盲。WE的发病是由于维生素B1缺乏，后者有助葡萄糖分解，是三羧酸循环和磷酸戊糖旁路的关键辅酶。人体内维生素B1的储量只有2-3周，如果没有摄入或者消耗过快（如慢性炎症或糖尿病），容易出现耗竭。毛细血管内皮肿胀、小神经胶质细胞活化、瘀点和坏死是主要的病理表现。临床表现包括：偏盲、共济失调和意识障碍。其他症状包括弱视、瞳孔改变、视网膜出血、视乳头水肿、失明和聋、癫痫、乳酸酸中毒、记忆力受损、精神异常、低体温、多发神经病、多汗等也有报道。
赵桂宪20:36
选摘部分内容给大家参考，这也算是临床实践中的发现，并给予合理的实验室解释，大家认为这个病人还需要补充哪些资料？我们现在不知道病人的诊断是什么，如果作为你们自己接诊，你们还会做些什么？
府20:38
化验相关抗体？
雨涟20:38
查抗体
龙勇20:39
这个病人没看到导致we的一些因数，脑脊液正常的
赵桂宪20:39
作为神经内科医生，我们在诊断疾病过程中反复强调的一点是什么？
龙勇20:39
病史
赵桂宪20:40
经常会漏掉什么？
延大附院神内解建国20:40
药物？
赵桂宪20:40
对，病史
Jesse20:40
难道酒是偷着喝的
赵桂宪20:40
曾经有名言：所有的病人都是骗子
刘式威20:40
WE影像上不太典型，病史也没有B1缺乏的原因。
范立新湖南省人医放射科20:41
VB水平
龙勇20:41
喝酒？
赵桂宪20:41
当然，这个骗子不是说他故意不说，也可能他忘记了，也可能他没有意识到二者相关，大家认为，我们该重点追问什么？二者的鉴别诊断要点在哪里？
雨涟20:42
胃肠道的疾病有没有？
龙勇20:42
饮食习惯
府20:42
问喝酒没，有胃病没
柳随风20:42
喝酒或者既往有无视物不清，等等症状
雨涟20:42
维生素b缺乏的诱因
范立新湖南省人医放射科20:43
手术史
小僧悟道20:43
喝酒或者手术史
范立新湖南省人医放射科20:44
发病反复发作有无
赵桂宪20:44
病人在北方工作，会喝点小酒，不过量不多，没有胃肠道疾病病史，自己一个人在外地工作，家人不在身边，否认家族史，还要着重问什么？
lingling20:44
家族史？
黑侠20:46
滴酒不沾，饮食良好，作息规律，没有基础病，是这样吗
雨涟20:46
有没有糖尿病
赵桂宪20:46
患者年曾因双眼视力下降诊断为视神经炎。年8月因医院考虑中暑，当时查头颅磁共振未见异常。年3月出现晕倒1次，伴嗜睡，医院就诊，具体不详。
府20:47
血糖？
柳随风20:47
看来是NMOSD了
龙勇20:47
nmo了吗？
刘式威20:47
看来是NMOSD了
小宇宙20:47
反复发作地.nmosd?
龙勇20:47
抗体？
赵桂宪20:47
病人没有认为视力下降和这次发病有关，反复嗜睡也被医生和自己忽略了
府20:47
NMO可以晕倒吗？
小宇宙20:47
dwi有吗，视神经dwi上有变化吗
赵桂宪20:48
住院后观察到患者精神行为异常，打人行为、脾气暴躁，小便控制不佳，双眼视力欠佳。DWI刚才说了，间脑部位稍高，余不明显，视神经没有专门做磁共振
范立新湖南省人医放射科20:49
视神经炎用过激素么
赵桂宪20:49
患者入院后的行为怎么解释？视神经炎激素治疗后就好了，没复发过
黑侠20:50
间脑发作可以嗜睡意识障碍
小僧悟道20:50
这个病灶就可以嗜睡。
赵桂宪20:50
这是把有异常的图片选择后放大了，ok，病灶可以可以解释症状了，诊断大家定下来了吗？
龙勇20:51
脊髓需不需要完善核磁
雨涟20:51
还是神经脊髓炎
赵桂宪20:51
脊髓磁共振未见明显异常
柳随风20:52
NMOSD最合适！
赵桂宪20:52
AQP4抗体：1:
小偷抓着了
后面怎么办？
柳随风20:53
激素冲吧！
龙勇20:53
治疗该如何选择
范立新湖南省人医放射科20:53
看效果
赵桂宪20:54
赵桂宪20:55
我们小组曾提出免疫病的四个诊断，除了定位、定性诊断外还有功能诊断和分期诊断
赵桂宪20:55
中枢神经系统免疫病的“四个诊断和两个评估”
视神经脊髓炎系列之一：历史演变及最新诊断标准要点
范立新湖南省人医放射科20:56
反复发作不是首发，DWl偏高急性期
赵桂宪20:56
这个资料大家讨论后可以参考看看
赵桂宪20:57
除了四个诊断，还有两个评估
赵桂宪20:58
甲强龙0.5g冲击治疗并逐渐减量，辅助对症、支持治疗，出院时改口服激素。出院时患者视力下降、言语含糊、行走不稳、小便控制均较前有好转。
赵桂宪20:58
赵桂宪20:59
这些内容是在诊治过程中的需要考虑的问题，不再赘述，大家自己看看可以参考，对患者来讲，肯定要用预防复发的药，即免疫抑制剂，问题是用什么呢？目前情况下患者几个药都可以用，硫唑嘌呤、环磷酰胺、米托蒽醌和美罗华，这些都是我写的科普文章，关于免疫病患者在治疗过程中选择的药物相关知识，有兴趣可以参考
赵桂宪21:04
赵桂宪21:04
问题是这个患者出了点意外
赵桂宪21:04
赵桂宪21:09
患者暴饮暴食无法控制，出院后因酮症被送到急诊就诊，所幸治疗后血糖控制好了，如果使用硫唑嘌呤和CTX，则需要伴随使用激素一段时间，可能3-6个月，怕患者出院后在家自控能力不够，再发血糖升高或出现其它不可预料的副作用，最后选择了美罗华
赵桂宪21:10
大家认为是否合理？
柳随风21:11
激素吃了多长时间停了？也还是比较合理！
宇森21:12
激素用多久的问题，是不加免疫抑制剂都3~6个月?
赵桂宪21:12
选了美罗华，所以激素在用药后半月全停光了，如果选择硫唑嘌呤、CTX、骁悉和米托蒽醌就要和激素合并使用好长一段时间，这个是我们自己小组的习惯，美罗华后很快停光激素
柳随风21:15
美罗华是多长时间用一次？
赵桂宪21:16
我们的习惯，半年，患者出院后病情稳定，独自从外地来院，日常生活自理无障碍，接触完全正常，查体未见明显异常。
柳随风21:16
一次用几天？
赵桂宪21:17
目前国内很多地方方法不同，我们小组用的是我们自己的方案，基本上病人病情控制的都还不错，也没看到看到特别的感染的副作用
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